चर्चा में क्यों?

• प्रतिवर्ष 17 अप्रैल को विश्व हीमोफिलिया दिवस के रूप में मनाया जाता है। इसे फ्रैंक श्नाबेल के जन्मदिन के उपलक्ष्य में मनाया जाता है, जिन्होंने वर्ल्ड फेडरेशन ऑफ हीमोफिलिया (डब्ल्यूएफएम) की स्थापना की थी। इसका उद्देश्य हीमोफिलिया और अन्य रक्तस्राव विकारों के बारे में जागरूकता बढ़ाना है।

थीम

• इस आयोजन का विषय ‘एक्सेस फॉर ऑलः प्रिवेंशन ऑफ ब्लीड्स एज द ग्लोबल स्टैंडर्ड ऑफ केयर’ है।

हीमोफिलिया के बारे में

• हीमोफिलिया आमतौर पर एक आनुवंशिक रक्तस्राव विकार है जिसमें रक्त ठीक से नहीं जमता है।
• इससे स्वतःस्फूर्त रक्तस्राव के अलावा चोट लगने या सर्जरी के बाद रक्तस्राव भी होता है।
• रक्त में क्लॉटिंग फैक्टर नामक कई प्रोटीन होते हैं जो रक्तस्राव को रोकने में सहायता करते हैं।
• हीमोफीलिया से पीडि़त लोगों में या तो फैक्टर VIII या फैक्टर IX की कमी होती है।
• हीमोफिलिया की गंभीरता रक्त में कारक की मात्रा द्वारा निर्धारित की जाती है।
• कारक की मात्रा जितनी कम होगी, रक्तस्राव होने की संभावना उतनी ही अधिक होगी जिससे गंभीर स्वास्थ्य समस्याएं हो सकती हैं।

प्रकार

• हीमोफिलिया के कई अलग-अलग प्रकार हैं। निम्नलिखित दो सबसे सामान्य हैं:

• हीमोफिलिया ए (क्लासिक हीमोफिलिया): यह थक्का जमाने वाले कारक VIII की कमी के कारण होता है।
• हीमोफिलिया बी (क्रिसमस रोग): यह थक्का जमाने वाले कारक प्ग् की कमी के कारण होता है।

संकेत और लक्षण

हीमोफिलिया के सामान्य संकेतों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• जोड़ों में खून बहना। इससे जोड़ों में सूजन और दर्द या जकड़न हो सकती है, यह अक्सर घुटनों, कोहनी और टखनों को प्रभावित करता है।
• त्वचा या मांसपेशियों और कोमल ऊतक में रक्तस्राव के कारण उस भाग में रक्त एकत्रित हो होता है (जिसे हेमेटोमा कहा जाता है)।
• मुंह और मसूढ़ों से खून बहना, और उसे बंद करना मुश्किल हो जाता है।
• टीके लगवाने के बाद खून बहना।
• मूत्र या मल से रक्त आना।
• बार-बार नाक से खून आना।

डब्ल्यूएफएम का मिशन

• इस मिशन का मुख्य उद्देश्य दुनिया भर में ऐसे लोगों की देखभाल को बढ़ाना और बनाए रखना है, जिन्हें वंशानुगत रक्तस्रावी रोग हैं।

डब्ल्यूएफएम का विजन

• इसका ट्रीटमेंट फॉर ऑल विजन एक ऐसे विश्व की कल्पना करता है जिसमें रक्तस्राव की स्थिति, लिंग या स्थान की परवाह किए बिना, वंशानुगत रक्तस्राव विकारों वाले सभी लोगों की देखभाल हो।

उपचार

• हीमोफिलिया का इलाज करने का सबसे अच्छा तरीका अनुपस्थित रक्त के थक्के कारक को बदलना है ताकि रक्त ठीक से थक्का बना सके।
• यह व्यावसायिक रूप से तैयार कारक केंद्रितों (concentrates) को डालकर किया जाता है।